白塞氏综合征的病理

神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经白塞病。那么,白塞氏综合征的发病原因是哪些呢?下面就让我们一起来了解一下白塞氏综合征的病因吧!

白塞氏综合症是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。那么,白塞氏综合征的病理都有哪些呢?下面就让我们一起来了解一下白塞氏综合征的病理吧。

发病原因

  白塞氏综合征的发病原因

  白塞氏综合征的病理

边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病,恶性胸腺瘤有时也可导致本病。其病因目前尚不清楚,但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。

1、感染学说。该病与病毒感染有关,许多学者发现NBD患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史,并在患者的血清中找到病毒感染的证据。

1、遗传因素:白塞氏病具有地区高发性,在一些地中海国家发病率较高,此外,在一些血缘性家族中发病率高,主要是男性患者。

发病机制

2、免疫机制学说。期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体,患者CSF中淋巴细胞增多,补体C3、IgG升高,Hamza发现患者血清中T4/T8之比减少和NK细胞增多,同时NK的活力却下降,这可能与白细胞介素-2(IL-2)和细胞因子IFN-r的缺乏有关。

2、免疫异常:白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体,此外还存在一些复合物,其阳性率很高,这些证明该病的发生。

边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生,半球及边缘叶表现最突出,后根神经节也有炎症性病变,推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。

3、遗传因素学说。该病具有地区性发病倾向,主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部的一些国家,有学者认为可能与具有某种HLA抗原的人种有关。在其高发病区的人群中,HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。

3、微量元素:有些研究称在患者的病变组织,如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值,主要是有机磷和铜离子,可能与职业有关。

本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍,特别是近事记忆障碍,也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹,可出现中枢性换气不足。

4、其他。少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。

4、感染:这是白塞氏病的一个原因,主要分为病毒感染和细菌感染,研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关,此外,由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等,因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。

必威体育app官网 ,副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的,进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重,学习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻,记录能力不受影响。虚构在某些病例中可有出现,焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期,幻觉以及部分性或全身性癫痫发作也可以出现。在许多的病例中,遗忘综合征呈进行性进展,直至发展为痴呆。

5、病理改变:NBD的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变,早期以小血管周围炎性细胞浸润为主,晚期则出现灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化。脑实质(大脑脚、脑干、基底核、丘脑或小脑等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。

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副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生,其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。

以上就是关于白塞氏综合征的发病原因的介绍,希望对大家有一定的帮助。

1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状、体征。

必威 ,2.存在原发性肿瘤。

一、副肿瘤性边缘系统脑炎吃哪些对身体好?

1、多食用含有维生素B1的食物,如 燕麦片、黄豆、小米、花生仁等。

2、选择具有抗肿瘤作用的食物,如芹菜、黄花菜、芋头、慈姑、菱角、胡萝卜等。

3、宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。?

4、加强营养,多食蛋白质和维生素含量高的膳食,可吃鸡肉、瘦肉、虾、牛奶、豆腐、豆类等。

二、副肿瘤性边缘系统脑炎最好不要吃哪些食物?

1、忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。

2、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。

3、少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。

4、少吃油腻过重的食物。

预防:早发现,早治疗,积极治疗原发肿瘤。

1.脑脊液中少量的单核细胞增多,中等程度的蛋白升高。

2.血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白的抗体。

1.脑电图:有时表现为弥漫性慢波、或双颞叶慢波、或棘波存在。

2.MRI:在中颞叶、海马、扣带回、岛叶以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。

3.组织学检查:发现在大脑皮质出现神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。

须排除脑实质或脑膜肿瘤转移、代谢性脑病等。

副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其他部位的损害的症状,这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位,如小脑、延髓、锥体束以及周围神经等的损害。

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